一、肌萎缩侧索硬化56例肌电图、诱发电位及MRI对比研究（论文文献综述）
李想,张慧媛,张俭,何志义[1]（2021）在《FUS基因变异型家族性肌萎缩侧索硬化症一例》文中提出患者女性,25岁。主因双下肢无力伴言语不清、吞咽困难9个月,双上肢无力2个月,于2019年3月29日入院。患者9个月前无明显诱因出现右下肢无力,7个月前出现左下肢无力,此后症状进行性加重并伴随言语不清、吞咽困难等症状,偶有饮水呛咳,未予治疗;2个月前出现双上肢无力,为求诊断与治疗,遂至我院就诊,门诊以肢体无力收入院。自患病以来症状平稳,无发热,无头痛、头晕,无意识障碍,无抽搐发作,无恶心、呕吐,无视物不清、视物成双及耳鸣等症状与体征。精神状态尚可,大小便正常,近期体重无异常变化,既往身体健康。
刘芳[2]（2020）在《肌肉超声检查辅助诊断肌萎缩侧索硬化症的临床应用》文中指出目的:肌萎缩侧索硬化症是一种进行性、瘫痪性疾病。临床表现为上下运动神经元瘫痪,束颤是其下运动神经元受累特征之一。Awaji ALS诊断标准将束颤电位作为失神经支配的诊断标志,其价值等同于纤颤电位和正锐波。近年来,有较多研究通过肌肉超声检测束颤,为临床提出无创、快捷的影像学检查手段。本研究旨在探讨通过肌肉超声检测在肌萎缩侧索硬化症患者、多发性周围神经病等疑似肌萎缩侧索硬化症患者及健康成年人间发生束颤的分布及数量间的差异,提出一种简化的肌肉束颤超声评分,以辅助临床诊断肌萎缩侧索硬化症。方法:我们的研究纳入了16例肌萎缩侧索硬化症患者（疾病组）、10例疑似肌萎缩侧索硬化症患者组（疾病对照组）,所有患者均通过临床及电生理检查明确诊断,符合Awaji ALS诊断标准。同期纳入10例健康成年人（健康对照组）。所有受试者均通过超声检查11块肌肉,包括舌肌,双上肢斜方肌,双侧肱二头肌、双侧拇短展肌、双侧股四头肌及双侧胫骨前肌,详细记录发生束颤的情况后进行统计学处理。所有数据用SPSS第21版进行分析。结果:1.肌萎缩侧索硬化症患者组发生束颤的节段分布更广泛,且发生束颤的肌肉数量（6.44±2.56）高于疑似疾病对照组（1.20±1.87,P=0.001）和健康成人对照组（0.50±1.08,P<0.001）,差异有统计学意义。2.肌萎缩侧索硬化症组患者的束颤检出率（58.5%）明显高于疾病对照组（10.9%）和健康对照组（4.5%）,差异有统计学意义。3.肌萎缩侧索硬化症患者束颤的发生与疾病严重程度评分呈负相关（r=-0.501,P=0.048）,与病程无关（r=0.014,P=0.960）。4.“超声束颤评分”定义为超声在选定肌肉中检测到束颤的肌肉数量,以区分ALS患者和非ALS患者,绘制ROC曲线下面积为0.96,表明超声束颤评分的诊断价值较高,其诊断疾病的灵敏度（88.2%）及特异度（94.7%）较高,可以做一种便捷的方法辅助诊断肌萎缩侧索硬化症。结论:肌肉超声可为神经和肌肉疾病患者的束颤提供有价值的信息。肌萎缩侧索硬化症患者束颤的分布及发生束颤的肌肉数量有一定的特征,超声对肌肉束颤的检出率及检出敏感性均较高,通过超声检查肌肉束颤可以作为一种简单实用的诊断肌萎缩侧索硬化症的工具。
刘蕊[3]（2020）在《《大脑与计算机连接以改善脑损伤后的沟通和康复》英汉翻译实践报告》文中研究说明近年来,脑机接口技术逐渐兴起,该技术在未来医疗领域和社会生活中都具有重要价值。因此笔者以《大脑与计算机连接以改善脑损伤后的沟通和康复》为翻译材料,该文本既涉及医疗技术领域相关知识,又符合科技文本特点。笔者通过该文本的翻译实践活动来探讨和分析此类文本的翻译方法与技巧。在本报告中,笔者以翻译关联理论为指导,分六个章节展开翻译实践:第一章介绍翻译文本背景,翻译实践活动的目的与意义,主要目的与意义在于总结出适用于该类科技文本的翻译经验与技巧,为研究者提供文本材料方面的便利,从而使该类技术更好的运用到医疗领域惠及患者;第二章是文本介绍,使读者了解笔者选择此类文本的原因以及文本特点;第三章是翻译指导理论,介绍了关联理论的内容与应用意义;第四章是翻译过程介绍,简述了翻译之前笔者的准备工作、翻译过程以及翻译后的校审工作,并强调了校审对翻译工作严谨的重要性;第五章是翻译实践案例分析,笔者从词汇、句法以及篇章多个角度分析比较,探讨翻译技巧与策略的运用;第六章是翻译实践活动总结,叙述笔者在本次翻译实践研究中所获得的经验成果。
王志丽[4]（2020）在《肌萎缩侧索硬化分裂手现象的电生理特征及诊断价值研究》文中提出第一部分 基于F波的分裂手指数对肌萎缩侧索硬化的诊断价值目的:本研究旨在通过拇短展肌（APB）、第一骨间肌（FDI）和小指展肌（ADM）记录的F波出现率和波幅来研究肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的分裂手现象,提出一种使用F波出现率和平均F/M波幅比计算的新型分裂手指数（SIFP和SIF/M）鉴别诊断ALS患者和健康对照人群的敏感性和特异性。同时,探讨SIFP在常规临床实践中鉴别诊断ALS与非ALS疾病的价值。方法:共纳入2017年12月至2018年12月间在我院神经科门诊就诊并需要进行神经电生理检查以支持ALS诊断的患者83例,并招募了年龄、性别和身高相匹配的健康志愿者50名作为健康对照组。使用临床注册登记系统对诊断ALS患者的基本信息和临床资料、健康志愿者的基本信息进行采集。对所有受试者进行双侧正中神经和尺神经运动神经传导和F波检测,分别记录APB、FDI和ADM的CMAP波幅、F波出现率和波幅。各分裂手指数均使用以下公式计算:SI=（APB×FDI）/ADM,得到SIFP、SIF/M和SICMAP。使用受试者工作特征曲线（ROC）对SIFP、SIF/M和SICMAP在区分ALS患者和健康对照者的敏感性和特异性进行比较分析。共纳入2019年6月至2019年12月在我院门诊就诊的患者,纳入标准为年龄在18至80岁之间、具有上肢神经肌肉受累的临床症状并需进行肌电图检查以协助诊断的患者。检测所有受试者受累明显侧手正中神经和尺神经的运动神经传导和F波,分别记录APB、FDI和ADM的CMAP波幅和F波出现率,计算得到SIFP和SICMAP。根据所检测神经的CMAP波幅正常与否,将所有ALS患者分为两组:早期组（CMAP波幅正常）和进展期组（CMAP波幅降低）。使用ROC曲线分析SIFP和SICMAP区分ALS患者和其他神经肌肉疾病患者的敏感性和特异性。结果:本研究中ALS患者的SIFP和SICMAP较健康对照组显着降低、SIF/M则显着增高（P<0.001）。ROC曲线分析表明,SIFP、SIF/M和SICMAP均能有效鉴别诊断ALS患者和健康对照人群[AUC 0.915（95%CI:0.88-0.95）;AUC 0.814（95%CI:0.76-0.86）;AUC 0.862（95%CI:0.82-0.91）],其中,SIFP临界值为80.7时具有较的高灵敏度（81.2%）和特异性（97%）,其诊断准确性显着高于SIF/M和SICMAP（P=0.003;P=0.039）。SIF/M与SICMAP相比差异无显着性意义（P=0.103）。亚组分析中,在区分CMAP波幅正常的ALS患者和健康对照组上,SIFP明显优于SIF/M和SICMAP（P=0.008;P<0.001）。球部起病和肢体起病ALS患者亚组中SIFP和SICMAP的ROC曲线比较,差异无统计学意义。本研究评估了 363例患者,排除54例患者后共纳入309例患者,其中ALS患者91例（29.4%）,其他神经肌肉疾病患者218例（70.6%）。研究结果显示,与非ALS患者组相比,ALS患者的SIFP和SICMAP显着降低（P<0.001）。早期ALS患者组较非ALS患者组的SIFP亦显着降低,差异有统计学意义（P<0.001）,而两组的SICMAP无显着性差异（P=0.62）。ROC曲线分析显示,SIFP的临界值为73.3时,区分ALS患者和非ALS患者的敏感性为85.7%,特异性为80.7%,其灵敏度显着高于SICMAP（75.8%,P=0.001）。同时,SIFP和SICMAP联合指标与单独SIFP指标的ROC曲线比较差异无显着性意义,提示SIFP和SICMAP联合指标的敏感性和特异性并不优于单独的SIFP指标。亚组分析结果显示,早期ALS患者组SIFP的AUC显着高于SICMAP（0.816和0.529;P<0.001）,差异具有统计学意义;肢体起病ALS患者组SIFP的AUC显着高于SICMAP（0.904和0.832;P=0.009）,差异具有统计学意义;而进展期ALS患者组和球部起病ALS患者组中两者无显着性差异。结论:SIFP、SIF/M和SICMAP均可作为ALS患者分裂手现象的评价指标,其中SIFP比SIF/M、SICMAP能更敏感地确定ALS的分裂手模式。同时,SIFP能够可靠地鉴别ALS患者与健康对照人群、非ALS患者,是诊断ALS有效且敏感的电生理学诊断标志物,甚至在疾病早期也具有优良的诊断性能。根据本研究结果,SIFP最佳临界值73.3可能是诊断ALS出色的无创性辅助诊断标志物。第二部分 肌萎缩侧索硬化分裂手现象的神经电生理特征及机制研究目的:本研究通过比较尺神经所支配肌第一骨间肌（FDI）和小指展肌（ADM）记录的F波指标,分析肌萎缩侧索硬化（ALS）患者支配FDI和ADM的脊髓运动神经元功能障碍是否存在差异,如何参与ALS分裂手现象的发生;同时,联合三重经颅磁刺激技术（TST）和F波检测技术探讨皮质功能障碍和脊髓运动神经元兴奋性变化在ALS患者分裂手现象发生机制中的作用。方法:共入组2017年12月至2019年12月在我院神经科门诊就诊的散发型ALS患者105例和30名年龄、性别和身高相匹配的健康受试者。对所有受试者尺神经的运动神经传导和F波进行检测,其中22例ALS患者同时完善了 TMS和TST检测。按照手内肌受累与否将ALS患者分为两组:手部小肌肉受累组（69例）,手部小肌肉未受累组（36例）。比较不同组间FDI/ADM CMAP波幅比、FDI和ADM记录的各F波指标的差异。继而,比较所入组22例ALS患者中FDI和ADM记录的反映脊髓兴奋性改变的F波指标的差异、反映皮质兴奋性及传导束功能的TMS/TST各指标的差异,并进行联合分析。结果:与健康对照组相比,ALS受累手组FDI/ADMCMAP波幅比显着降低,差异有统计学意义,提示本研究中ALS患者存在明显的分裂手现象。在健康人群中,FDI较ADM记录的F波潜伏期更长、时间离散度和出现率更低、平均F波幅、平均及最大F/M波幅比值更小（P<0.001）、重复神经元指数和重复F波指数更高（P<0.05）,差异具有统计学意义。在ALS手部小肌肉未受累组中,FDI和ADM记录的各F波指标之间仍存在上述差异,且差异有统计学意义;同时,与健康对照组相比,FDI记录的F波出现率降低（P<0.05）、平均F波波幅、平均F/M波幅比、重复神经元指数和重复F波指数增高（P<0.001）,而ADM记录的以上各F波指标未见明显差异。在ALS手部小肌肉受累组,除最短和平均F波潜伏期外,未观察到FDI和ADM记录的其他F波指标之间存在差异。以上结果表明ALS患者中支配FDI的脊髓运动神经元的兴奋性改变更早、更显着。皮质兴奋性及传导束功能指标方面:与健康对照组相比,ALS患者组FDI和ADM记录的RMT增高、CSP缩短、TST波幅比和TST面积比显着性降低、ADM记录的MEP潜伏期稍长,差异具有统计学意义;余指标差异无统计学意义。健康对照组和ALS患者组中,FDI和ADM记录的CMCT、MEP/CMAPErb波幅比、RMT、CSP、TST波幅比和面积比之间均无显着性差异。同时,本研究队列中FDI和ADM记录的反映脊髓运动神经元兴奋性改变的指标:F波出现率、平均和最大F/M波幅比、复神经元指数和重复F波指数均与FDI/ADMCMAP波幅比显着相关;而仅FDI记录的TST波幅比、ADM记录的RMT指标与FDI/ADM CMAP波幅比存在较弱的相关性。结论:健康受试者中FDI和ADM记录的各F波指标存在生理性差异,与ADM相比,支配FDI的脊髓运动神经元可能受到更强的抑制性调节。ALS患者中支配FDI和ADM的脊髓运动神经元功能障碍存在差异,其中支配FDI的脊神经运动神经元的兴奋性改变更为明显,与分裂手现象相一致,而皮质兴奋性与传导束功能障碍并不遵循分裂手损害模式。因此,推测脊髓运动神经元池兴奋性改变可能是分裂手现象发生的潜在机制,而非皮质与传导束功能障碍。第三部分 肌萎缩性侧索硬化中分裂足现象的评估:趾短伸肌和踇展肌的差异性受累目的:本研究拟通过对腓总神经和胫神经进行运动神经传导和F波检测以评估ALS患者趾短伸肌（EDB）和踇展肌（AH）受累是否存在差异,以阐明ALS患者足部肌肉的受累模式。同时,探讨是否能将两者记录的CMAP或F波指标作为诊断ALS的简单的电生理标志物。方法:纳入2017年12月至2018年11月在北京协和医院神经科门诊就诊的散发型ALS患者60例以及25名健康志愿者作为对照。对所有受试者的腓总神经和胫神经进行运动神经传导和F波检测,分别在EDB和AH记录复合肌肉动作电位（CMAP）和F波。根据是否存在下肢受累症状及体征将患者分为两组:下肢受累组（35例）和下肢未受累组（25例）,并与健康对照组进行比较。结果:ALS下肢受累组的EDB/AH CMAP波幅比显着降低（0.33±0.21,P=0.007）,而下肢未受累组中该比值与健康对照组相比差异无统计学意义。与健康对照组相比,ALS下肢未受累组EDB记录的各F波潜伏期延长、平均和最大F/M波幅比增高、重复F波指数增高,差异具有统计学意义（P<0.001）,而AH记录的以上F波变量均无显着性差异。ALS下肢受累组中,除EDB记录的F波时间离散度和AH记录的平均F波波幅外,其余各F波指标与健康对照组相比差异均具有统计学意义（P<0.001）;同时F波潜伏期、平均F波幅、平均F/M波幅比的EDB/AH 比值、重复F波指数的EDB-AH差值均增高,而F波出现率的EDB/AH 比值显着降低。以上表明支配EDB的脊髓运动神经元在早期即出现了功能障碍且程度重于支配AH的脊髓运动神经元。ROC曲线分析表明,在区分ALS患者和健康对照上EDB记录的最长、平均和最短F波潜伏期（AUC分别为0.868、0.842和0.803）、平均F/M波幅比（AUC 0.827）、重复F波指数（AUC 0.869）明显优于EDB/AH CMAP波幅比（AUC 0.610）。值得注意的是,在区分下肢未受累ALS患者和健康对照上,EDB记录的最长F波潜伏期（AUC 0.834）、重复F波指数（AUC 0.807）亦具有较好的效能。结论:本研究中ALS患者的EDB和AH受累程度不同,EDB重于AH,提示存在分裂足现象,并且分裂足现象中支配EDB的脊髓运动神经元可能优先受累。此外,EDB记录的最长F波潜伏期和重复F波数能较好地将ALS患者与健康对照人群区分开来,可能有助于ALS的早期识别。
张冬[5]（2020）在《ALS与运动轴索神经病患者的临床电生理研究》文中认为第一部分 ALS患者神经肌肉接头功能的临床电生理研究研究背景与目的肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元（motor neuron,MN）的快速进展性神经系统变性疾病,以进行性肌肉无力萎缩、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。ALS中MN的凋亡机制仍不明确,氧化应激和线粒体功能障碍在ALS发病中起重要作用。研究表明,神经肌肉接头（neuromuscular junction,NMJ）包含丰富的线粒体,对氧化应激不耐受,且在ALS动物模型中发现了 NMJ存在原发功能异常。一方面NMJ功能障碍导致部分骨骼肌源性的神经营养因子产生及运输障碍,另一方面NMJ产生的氧化应激产物可通过逆向轴浆运输到达脊髓MN,因此NMJ异常可能引起或加重脊髓MN凋亡,在ALS的发病过程中产生至关重要的作用,即MN凋亡的逆死性学说。重复神经电刺激（repetitive nerve stimulation,RNS）是临床上评估患者NMJ功能的常用的电生理检测方法。以往研究表明部分ALS患者的低频RNS（low frequency RNS,LF-RNS）表现为衰减状态,然而不同研究由于应用不同频率、不同测量方式以及不同的阳性标准,对于衰减的程度、衰减的分布以及衰减的模式结果不一致,衰减与临床进展情况是否相关结果亦不一致。对于LF-RNS的衰减在ALS中与其他下运动神经元综合征（lower motor neuron syndrome,LMNS）相比是否具有特异性,相关研究较少。手部骨骼肌萎缩是ALS非常重要的临床表现,且可表现为特征性的分裂手现象,即虽同为C8-T1水平支配的骨骼肌,大鱼际肌及背侧第一骨间肌（first dorsal interosseous,FDI）无力萎缩较手部小鱼际肌无力萎缩显着,分裂手现象见于半数以上的ALS患者,其机制尚不明确。人类的大鱼际肌与FDI在生产生活中较小鱼际肌使用频率高,易产生更多的氧化应激,而NMJ是对氧化应激较敏感的部位,结合氧化应激也是ALS重要的致病因素,其手部不同骨骼肌NMJ损害是否存在差异,以及是否与分裂手现象相关尚缺乏研究。本研究旨在不同刺激频率（2HZ和3HZ）下,评价ALS患者NMJ损害的特点及其与临床指标的关系;分析LF-RNS在ALS与LMNS鉴别诊断中的应用价值;分析不同手部骨骼肌NMJ损害是否存在差异以及与分裂手现象的关系。研究方法1.研究对象1.1 ALS患者:回顾性分析于2016年7月至2019年9月于山东大学齐鲁医院就诊的ALS患者并满足以下标准:（1）根据修订的El-escoria标准中符合临床确诊、临床拟诊、实验室支持临床拟诊的ALS患者;（2）于本院肌电图室行常规肌电图及RNS检测且曲线稳定光滑的患者;（3）排除其他原因导致的下运动神经元综合征（lower motor neuron syndrome,LMNS）。1.2 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）与 Lambert-Eaton 肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS）患者:为比较衰减模式,纳入同期诊断的51例MG与23例LEMS患者作为对照。其中MG患者入组标准为（1）波动性的眼外肌无力;（2）新斯的明试验阳性和（或）乙酰胆碱受体抗体或骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体阳性;（3）于本院行LF-RNS检测且至少一块骨骼肌呈阳性衰减。LEMS患者主要依靠电生理确诊,即基础复合肌肉动作电位（compound muscle action potential,CMAP）下降,高频 RNS 递增 100%以上或易化试验阳性（大力运动10s后,CMAP波幅升高100%以上）（所有患者均于本院肌电图室行RNS检测）。1.3 LMNS患者:为分析RNS在鉴别ALS与其他LMNS中的作用,入选同期诊断的病因明确的25例LMNS综合征的患者,入组标准:（1）临床和电生理表现为LMNS;（2）病因明确;（3）于本院肌电图室行常规肌电图及RNS检测的患者。2.临床资料收集收集ALS患者的年龄、病程（患者出现临床症状至行电生理检测的时间）。使用修订版 ALS 功能评分（amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale-revised,ALSFRS-R）对ALS患者进行功能评分。由于徒手肌力评定（manual muscle testing,MMT）分级对于评估手内肌肌力不够精确,本研究应用手指移动角度替代MMT分级进行手内肌肌力评估。研究纳入80例ALS患者,51例MG患者,23例LEMS患者及25例LMNS患者。3.神经电生理检查3.1运动神经传导检测检测斜方肌（trapezius,TRA）、拇短展肌（abductor pollicis brevis,APB）、FDI、小指展肌（abductor digiti minim,ADM）的 CMAP。测量 CMAP 波的负向波波幅,引入参数分裂比,分裂比=CMAPAPB波幅÷CMAPADM波幅。3.2 LF-RNS 检测对各骨骼肌行LF-RNS检测,每组7次刺激,频率为2HZ及3HZ。计算第4、5、7波CMAP较第1波CMAP的下降比例,分别用D1,D2,D3表示,D1/D2/D3≥10%,为肯定阳性衰减;D1/D2/D3>8%为可疑阳性衰减,最大衰减以Dmax表示。为分析衰减后恢复程度,引入参数△D=D3-D2,为分析NMJ与分裂手关系,引入参数衰减差（decrement difference,DD）=D2APB-D2ADM。在行 RNS 检测的 80 例ALS患者中共检测67块APB,71块ADM,37块FDI,37块TRA;59例患者行同侧的APB与ADM的RNS检测,其中37例行同侧FDI的RNS检测,这部分患者RNS数据亦用于分析手现象与NMJ功能的研究;MG患者共检测32块APB,42块 ADM,51 块 TRA;LEMS 患者共检测 21 块 APB,10 块 ADM,5 块 TRA;LMNS组患者共检测24块APB,25块ADM,25块TRA。研究结果1.75%的ALS患者存在至少1块骨骼肌（TRA、APB、FDI、ADM）的LF-RNS的阳性衰减;2.手部骨骼肌阳性衰减患者与起病部位相关,上肢起病比例较高;3.在2HZ或3HZ刺激下TRA衰减阳性率和衰减程度最高,其次为APB;ADM衰减阳性率与衰减程度最低;4.3HZ刺激下各骨骼肌衰减阳性率和衰减程度略高于2HZ刺激,但均无统计学意义;5.TRA、APB、FDI的Dmax与其CMAP波幅呈负相关,APB、FDI衰减程度与其移动角度呈负相关,各骨骼肌衰减比例与年龄、病程、ALSFRS-R无关;6.ALS患者骨骼肌衰减遵循三种衰减模式:模式1:U型或L型衰减;模式2:回升顿挫型衰减;模式3:进行性下降型衰减;其比例分别为55.7%、25.8%、18.5%;ALS患者衰减模式2与模式3比例高于MG患者;ALS患者中表现为模式1衰减的骨骼肌3HZ刺激时△D较MG患者低;7.APB衰减在鉴别ALS和其他LMNS方面明显优于TRA和ADM,APB的Dmax>6.2%时,诊断ALS的敏感性为86.67%,特异性为72.00%;8.存在分裂手现象的患者DD较不存在分裂手的患者明显增高;应用偏相关分析,排除CMAPAPB波幅的影响,DD与分裂比呈负相关（r=-0.3525,p=0.0081）。结论1.半数以上ALS患者存在至少一块骨骼肌LF-RNS衰减,斜方肌阳性率最高;2.半数以上的衰减阳性ALS患者骨骼肌表现为U型衰减,但恢复程度较低;同时存在回升顿挫型衰减模式,提示ALS患者骨骼肌中同时存在突触前膜和突触后膜功能障碍;3.骨骼肌LF-RNS衰减可用于鉴别ALS与其他LMNS,其中以拇短展肌最佳;4.拇短展肌衰减较小指展肌显着,提示拇短展肌NMJ损害较小指展肌显着;衰减差与分裂比相关,提示NMJ损害可能参与了分裂手现象的形成。第二部分运动轴索神经病患者的临床电生理研究研究背景与目的下运动神经元综合征（Lower motor neuron syndrome,LMNS）包括前角细胞、运动轴索和其髓鞘病变导致的运动神经元疾病和运动神经病[1]。肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）存在上运动神经元（upper motor neuron,UMN）受累的症状和体征,易于与单纯LMNS鉴别。然而,下运动神经元（lower motor neuron,LMN）症状起病的ALS可表现为单纯LMN受累的症状和体征,不易和其他类型的LMNS鉴别。ALS是一种神经变性疾病,目前为止尚无有效的治疗方法。免疫相关的运动轴索神经虽然与LMN起病的ALS有类似临床表现,但其是可治的。因此,在LMNS谱中将这部分患者鉴别出来非常重要。慢性运动轴索神经病（chronic motor axonal neuropathy,CMAN）文献报道较少,临床表现为慢性起病的肢体无力、肌萎缩,电生理表现为运动轴索神经病,有时难以与LMN起病的ALS鉴别。ALS继发运动轴索病变有其独特的神经受累分布,表现为分裂手及分裂腿现象。CMAN是否有其独特的神经受累分布尚缺乏研究。本研究目的是总结CMAN患者的临床与电生理特点,并与急性运动轴索神经病（acute motor axonal neuropathy,AMAN）、ALS 继发的运动轴索神经病（motor axonal neuropathy secondary to ALS,ALS-MAN）进行比较,为鉴别诊断提供依据。研究方法1.研究对象1.1 CMAN 患者本研究回顾性分析从2016年4月-2018年9月于山东大学齐鲁医院神经内科诊断为CMAN的5例患者,总结其临床和电生理表现。入组标准:（1）进行性无力、肌肉萎缩,病程>2月,体格检查符合LMNS;（2）血神经节苷脂抗体检测阳性;（3）免疫治疗有效或经随访好转者;（4）排除其他原因导致的LMNS。1.2 AMAN 患者为分析CMAN与AMAN是否具有类似的临床与电生理表现,回顾性分析从2016年4月-2018年9月于山东大学齐鲁医院诊断为AMAN的20例患者临床和电生理资料。AMAN患者的纳入标准:（1）符合AMAN的临床与电生理诊断标准;（2）针极肌电图（needle electromyography,nEMG）检测出现自发电位,伴或不伴宽大运动单位电位（motor unit potential,MUP）;（3）无传导阻滞（conduction block,CB）;（4）血神经节苷脂抗体GM1抗体阳性。收集AMAN组患者的年龄、性别、身高、病程、临床表现、MRC肌力评分等。1.3 ALS-MAN 患者2016年4月-2018年9月于山东大学齐鲁医院诊断为ALS且伴有继发轴索变性的42例患者定义为ALS-MAN组。入组条件:（1）LMN症状起病,后出现UMN症状,符合修订的El-Escoria标准中临床确诊、临床拟诊、实验室支持-临床拟诊的ALS患者;（2）至少2条运动神经的远端复合肌肉动作电位（compound muscle action potential,CMAP）波幅低于正常下限（lower limit of normal range,LLN）的80%;（3）抗神经节苷脂抗体谱检测阴性;（4）排除其他原因导致的LMNS。1.4健康对照组招募41例健康成年人（healthy controls,HCs）作为对照组,均签署知情同意书,其年龄、身高与CMAN组、AMAN组、ALS-MAN组无统计学差异。2.神经电生理检查采用丹麦Medtronic公司Keypoint肌电图仪进行神经传导检测（nerve conduction studies,NCS）。所检运动神经包括正中神经、尺神经、腓深神经、胫神经,其记录部位分别为拇短展肌（abductor pollicisbrevis,APB）、小指展肌（abductor digiti minim,ADM）、趾短伸肌（extensor digitorumbrevis,EDB）、踇外展肌（abductor hallucis,AH）。参数包括运动远端潜伏期（distal motor latency,DML）、远端和近端CMAP波幅、运动神经传导速度（motor conduction velocity,MCV）。CMAP波幅测量负向波波幅,即从基线到负向波波峰之间的距离。为比较同一肢体不同神经的受累程度,引入参数分裂比。上肢分裂比（split ratio of upper limb,SRU）=CMAPAPB波幅÷CMAPADM波幅;下肢分裂比（split ratio of lower limb,SRL）=CMAPEDB波幅÷CMAPAH波幅。为比较不同神经受累程度,引入参数标准CMAP,标准CMAP=CMAP实测波幅÷CMAP波幅的LLN。结果1.CMAN患者临床表现为四肢进行性无力,远端为着,就诊时症状相对对称,4例患者腱反射减弱,1例患者腱反射活跃,血GM1抗体阳性,免疫治疗有效，预后较好;NCS示5例患者CMAP波幅有不同程度下降,其中4例患者腓深神经波幅高于其LLN,而正中神经、尺神经、胫神经CMAP波幅均低于LLNs;CMAN组SRU与HCs无统计学差异;SRL较HCs明显升高,即CMAN患者存在反分裂腿现象;2.AMAN患者腓深神经CMAP正常比例及标准CMAP高于其他神经,下肢分裂比高于HCs,即AMAN患者亦存在反分裂腿现象;3.CMAN患者与AMAN患者相比,除病程不同外,MRC评分较高;在电生理方面,CMAN组SRL较AMAN高,余电生理参数无显着差异;4.ALS-MAN组SRU、SRL较HCs组明显降低;CMAN/AMAN组腓深神经CMAP波幅、SRU、SRL均高于ALS-MAN组,而尺神经CMAP波幅、胫神经CMAP波幅明显低于ALS-MAN组。与其他参数相比,SRL在鉴别CMAN/AMAN和ALS-MAN方面优于其他参数,当SRL>0.59时,诊断CMAN/AMAN的敏感性为84.0%,特异性为91.9%。结论1.LMNS中有一组病例为慢性免疫相关的运动轴索神经病变,即CMAN,表现为慢性起病的肢体远端无力,伴腱反射减低,偶见腱反射活跃,经过免疫治疗,预后较好;2.CMAN与AMAN除病程外,临床表现类似,无力程度较AMAN轻;CMAN与AMAN存在类似的神经受累模式,表现为反分裂腿现象;ALS-MAN患者神经受累存在分裂手与分裂腿现象,与CMAN神经受累模式明显不同,下肢分裂比可作为鉴别CMAN/AMAN与ALS-MAN的重要参考指标。
高伟明,胡文彬[6]（2020）在《神经电生理在肌萎缩侧索硬化症诊治过程中的应用进展》文中研究表明肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种进行性神经系统变性疾病,诊断缺乏金标准,早期诊断尤为困难,电生理作为提供运动神经元病变的可靠手段,在诊断中发挥着不可替代的作用。运动神经元损伤与该病的起病、病程进展和预后有着密切联系,因此运动神经元损伤评估对ALS诊疗及预后判断具有重要意义。除药物治疗外,膈肌电刺激、机器人颈托等电生理手段,为未来治疗提供了新的思路。本文通过对传统肌电图、神经生理指数、运动单位数目估计、单纤维肌电图、重复电刺激、高频超声联合肌电图、膈肌电刺激等电生理技术进行综述,以便于临床医生了解其在ALS诊断、评估、治疗及随访中的应用,以提高对神经电生理技术的认识。
徐帆[7]（2020）在《8例临床诊断遗传性痉挛性截瘫的基因筛查并临床分析》文中进行了进一步梳理目的为了明确我院临床诊断遗传性痉挛性截瘫（Hereditary Spastic Paraplegia,HSPs）患者的致病基因,总结其临床特征,为HSPs诊断和鉴别诊断提供依据。方法收集2007年1月至2019年8月宁夏医科大学总医院收治的临床诊断HSPs病人为研究对象。采用纵向基因筛查方案追踪检测致病基因分型;分析家系及患者人口学调查;从临床量表、神经系统检查、实验室检查、神经电生理、超声影像等较全面评价遗传性痉挛性截瘫患者,总结其临床特点并结合已报道文献进行鉴别诊断。结果这项研究中,经纵向基因筛查方案明确了3例传性痉挛性截瘫11型（Spastic Paraplegia 11,SPG11）,1例遗传性痉挛性截瘫35型（Spastic Paraplegia 35,SPG35）,均是常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫（Autosomal Recessive Hereditary Spastic Paraplegia,ARHSP）致病基因;鉴别诊断了2例脊髓小脑性共济失调3型（Spinocerebellar Ataxia3,SCA3）患者、1例肌萎缩性脊髓侧索硬化症1型（Amyotrophic lateral sclerosis1,ALS1）患者（未知变异）和1例第9类末节关节挛缩患者（未知变异）。HSPs患者除了表现为痉挛步态和锥体束征之外,SPG11患者可出现罕见的肌肉破裂、脂肪酸代谢异常、广泛神经源损害、胼胝体发育不良（变薄）或大枕大池、侧脑室前角异常高信号类似“猞猁耳”征,多发椎间盘突出以及跌倒危险;SPG35患者可出现跌倒危险,中链脂肪酸代谢缺陷C8/C10降低,尚无白质病变和脑内铁积聚。结论HSP与遗传性小脑共济失调（Hereditary Cerebellar Ataxia,HCAs）、ALS有很强的表型重叠;纵向基因筛查的方案有助于HSPs的鉴别诊断;SPG11,其次是SPG35均为ARHSP致病基因。
谢淑娴[8]（2020）在《67例运动神经元病病例的回顾性研究》文中研究说明背景及目的:运动神经元疾病（motor neuron disease,MND）是一组渐进性神经系统变性疾病,其病变特点为出现上运动神经元、下运动神经元改变。当前,其病因和发病机制尚未有定论。根据损害部位及临床表现的差异,运动神经元病可分为以下四种类型:肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）、原发性侧索硬化（Primary lateral sclerosis,PLS）、进行性肌萎缩（Progressive muscular atrophy,PMA）以及进行性延髓麻痹（Progressive bulbar paralysis,PBP）。其中ALS是MND中最常见的类型。MND起病隐匿,呈慢性进行性加重临床表现,具有致死性高、预后差的特点,同时由于临床表现的相似性,误诊率较高。目前虽然缺乏有效的治疗手段,但有相关研究表明早期诊断及开启治疗对于延缓MND疾病进展有意义。因此本文对67例运动神经元病病例进行回顾性研究,分析发病特点,以进一步提高对该疾病的认识,协助早期诊断的开展。方法:收集2017年2月至2020年2月于中国医科大学附属第一医院住院,且出院首次诊断为运动神经元病的67例患者的临床资料,对相关资料进行回顾性分析,统计数据的分析使用spss26.0软件。结果:一共纳入MND患者67例,男性35例,女性32例,男女比例约为1.09:1。总体发病年龄区间位于（2586）岁,平均年龄为（59.31±11.25）岁,总体发病年龄高峰区间在（55-64）岁,以亚急性病程（212）个月为主,平均病程为（21.03±44.27）个月。在既往病史方面,高血压病史有22例,糖尿病病史有16例,外伤史有13例,手术病史有12例,脑梗死病史有9例,占位性病变病史4例。以肢体起病的MND患者共55人,占总患者数的82.09%。在四种疾病类型中,ALS患者最多,有56例（85.71%）。所有患者行肌电图检查,均提示存在广泛神经源性损害。神经影像学检查除了帮助MND的诊断,也提示MND患者可能出现不同部位及不同程度的脑萎缩。相关常规生化检验未见明显特异性。结论:1、MND多见于男性,散发性ALS最为多见。平均发病年龄区间为（59.3±11.3）岁,发病年龄高峰区间均位于（55-64）岁,多数呈亚急性病程（212个月）,病程数与体重减轻数之间不具有相关性。2、MND的起病部位多见于肢体,病变部位变化具有一定方向性,且不同起病部位及病变累及方向可能提示不同的预后。3、神经电生理及影像学检查对于MND诊断确立非常重要。其中颅脑影像学提示MND患者可能出现不同程度及部位的脑萎缩。4、常规生化检测对疾病的机制及预后有提示,但暂未发现特异性指标。
孙小荪[9]（2018）在《肌萎缩侧索硬化患者重复神经刺激的研究及肌萎缩侧索硬化ETV1-D38G突变转基因小鼠模型的研究》文中研究表明研究目的:本研究旨在总结中国肌萎缩侧索硬化（amytrophic lateral sclerosis,ALS）患者重复神经刺激（repetitive nerve stimulation,RNS）的特点,期望有新的发现并探讨其与疾病发病的关系及可能的机制。研究方法:1.收集诊断ALS（临床可能的ALS除外）并行RNS的病例,共纳入149例,对其临床及神经电生理资料进行回顾性研究。2.所有病例均行针极肌电图（electromyography,EMG）和重复神经刺激。低频RNS（3Hz）检查神经包括:副神经、腋神经、尺神经、股神经、腓总神经、面神经以及正中神经。仅部分病例行尺神经高频RNS（20Hz）。3.运用SPSS 22.0进行T检验及卡方检验等统计学分析。研究结果:1.研究纳入的患者确诊年龄范围为22-78岁,平均年龄54.5±10.8岁。男女比例为 1.6:1。2.至少1根神经出现低频RNS波幅递减（≥10%）见于56.4%（84/149）患者,最常见于支配近端肌肉的神经如副神经及腋神经。其余神经低频RNS波幅递减较少见。面神经未出现低频RNS波幅递减。3.在6.5%行尺神经高频RNS的患者（7/108）中,高频RNS出现波幅递增（≥60%）,其中5例同时有副神经低频RNS波幅递减。4.109根出现低频RNS波幅递减的神经中,呈现CMAP波幅持续性递减的波型占多数（56.9%,62/109）,多于呈现U型波幅回升的波型（34.9%,38/109）及不典型波型（8.2%,9/109）。5.19例低频RNS示副神经波幅递减,但副神经所支配的胸锁乳突肌EMG正常,且神经系统查体中未发现胸锁乳突肌力弱。其中3例合并有尺神经高频RNS波幅递增。结论:1.ALS患者神经电生理检查中低频RNS波幅递减较常见,尤其常见于副神经和腋神经。2.胸锁乳突肌EMG、肌力正常的患者出现副神经低频RNS波幅递减提示神经肌肉接头（neuromuscular junction,NMJ）的损害有可能早于前角神经元的丢失。3.高频RNS波幅递增以及主要为持续递减而不是U型回升的波型提示突触前膜及后膜均有损害。可以推断,ALS患者的NMJ损害包含整个突触结构,而非局限于某一区域。研究目的:本研究以一家族性ALS（FALS）家系为基础,发现一个新基因可能为ALS的致病基因——ETV1基因。为此,我们构建了 ETV1-D38G转基因小鼠模型,通过对其一般状况及行为学试验的观察、神经电生理的检测、神经肌肉病理的研究、转录组测序等,旨在了解ETV1基因突变与ALS表型的关系。研究方法:1.前期构建的ETV1-D38G杂合转基因小鼠杂交产生子代小鼠,21天断乳后剪取鼠尾,提取DNA,通过PCR扩增、琼脂糖凝胶电泳,确定子代小鼠基因型。测序确定突变位点存在。将所得雄鼠分为纯合组、杂合组和野生对照组。所有小鼠均在符合SPF级标准的环境下饲养。2.实验组小鼠每组10只,从出生后60天开始,观察其一般情况,测量体重,并利用转棒试验、悬尾试验等行为学试验检测其运动功能,记录其生存期。另外,实验组纯合及野生对照小鼠各1只麻醉后行腓肠肌针极肌电图检查,观察运动单位电位及是否有异常自发电位。3.实验组纯合及野生对照小鼠各1只断颈处死后,取腰膨大段新鲜脊髓及腓肠肌,中性福尔马林固定,石蜡包埋后切片,行HE染色及尼氏染色（肌肉仅行HE染色）。光学显微镜下观察脊髓、肌肉形态及脊髓前角神经元数量及形态。脊髓同时行GFAP免疫荧光染色和泛素免疫组化染色,观察是否出现胶质增多现象及泛素阳性包涵体。4.纯合转基因小鼠及野生对照小鼠各3只断颈处死后,取整条新鲜脊髓组织提取总RNA,通过RNA质量检测、转录组测序文库制备、库检、成簇与测序等步骤进行转录组测序,用DAVID软件进行结果分析。观察目的基因突变对小鼠基因表达的影响。5.运用SPSS 22.0进行正态分布检验和T检验等统计学分析。研究结果:1.经鉴定,最后共获得实验雄鼠:纯合19只,杂合27只,野生对照15只。2.通过观察一般情况、体重及各项行为学试验的,转基因小鼠与野生对照组小鼠未发现明显差异,生存期正常。实验鼠行针极肌电图检查,未发现异常自发电位,运动单位电位波幅、时限无统计学差异。3.实验组鼠脊髓和肌肉的HE染色和脊髓尼氏染色、GFAP免疫荧光、泛素免疫组化结果显示,与野生对照组小鼠无明显差异。4.RNA测序显示,24个基因表达水平有变化（FDR≤0.5）,其中12个基因表达水平有显着变化（FDR≤0.1）。表达变化的基因数目较少,且与ALS疾病关联不明显。可以认为未发现有意义的信息。结论:1.通过生存期、行为学试验、神经电生理、神经病理、转录组测序的研究,ETV1-D38G转基因小鼠纯合组、杂合组与野生度对照组小鼠未出现明显差异。目的基因与ALS疾病发生的关联不明确。2.转基因小鼠模型未出现表型,分析原因可能为:环境因素干扰;动物模型与人类疾病表现一致性不高;家系携带ETV1-D38G基因突变以外,还存在ATXN3异常扩增,因此我们考虑此家系为ALS和SCA3共病,SCA3本身与多种神经系统变性存在交叉,家系中ALS的发病,有可能并非ETV1基因突变的单独作用,而可能是与ATXN3基因的异常扩增共同作用,寡基因致病机制不可忽视。3.下一步可以选择ETV1-D38G转基因小鼠与SCA3小鼠杂交后,得到含有两种基因突变的“double hit”小鼠,并观察其与SCA3小鼠、野生小鼠的差异,进一步了解目的基因与疾病的关系。
王莹,董丽娜,钟志伟,李欣阳,罗民,李洪军[10]（2018）在《肌电图在颈椎病诊断中的临床价值》文中提出颈椎病又称颈椎综合征,好发于中老年人。我国颈椎病发病率为17.3%,近几年颈椎病的发病率逐年增高,且发病年龄逐渐年轻化[1]。颈椎病是以退行性病变为基础的一种疾患,颈椎长期劳损、骨质增生、椎间盘退行性变及其它继发性的病理变化引起脊髓或神经根受压,使神经分布的区域产生特定临床症状[2]。颈椎病的诊断主要依赖于临床症状及影像学检查,核磁
二、肌萎缩侧索硬化56例肌电图、诱发电位及MRI对比研究（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、肌萎缩侧索硬化56例肌电图、诱发电位及MRI对比研究（论文提纲范文）
（1）FUS基因变异型家族性肌萎缩侧索硬化症一例（论文提纲范文）
| 讨论 |
（2）肌肉超声检查辅助诊断肌萎缩侧索硬化症的临床应用（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 常用缩写词中英文对照表 |
| 前言 |
| 1 对象与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.3 肌肉超声检查及评估 |
| 2 结果 |
| 2.1 各组临床资料 |
| 2.2 各组超声检出束颤的分布 |
| 2.3 各组间束颤肌肉数量及束颤检出率比较 |
| 2.4 “超声束颤评分”诊断ALS的准确性 |
| 2.5 超声束颤评分诊断ALS的灵敏度和特异度 |
| 3 讨论 |
| 3.1 肌萎缩侧索硬化症的束颤 |
| 3.2 健康成年人的束颤 |
| 3.3 超声鉴别ALS与其他神经肌肉病的束颤 |
| 3.4 超声检出束颤对ALS的诊断价值 |
| 3.5 超声评估ALS患者肌肉的其他应用 |
| 4 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（3）《大脑与计算机连接以改善脑损伤后的沟通和康复》英汉翻译实践报告（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 第一章 引言 |
| 1.1 翻译背景介绍 |
| 1.2 翻译实践目的及意义 |
| 第二章 文本介绍 |
| 2.1 文本选择 |
| 2.2 文本特点 |
| 第三章 翻译指导理论 |
| 3.1 关联理论的定义 |
| 3.2 关联理论的指导意义 |
| 第四章 翻译过程介绍 |
| 4.1 译前准备 |
| 4.2 译中过程 |
| 4.3 译后校审 |
| 第五章 翻译实践案例分析 |
| 5.1 词汇层面 |
| 5.1.1 词的直译与意译 |
| 5.1.2 词的引申与转换 |
| 5.1.3 词的增译与减译 |
| 5.2 句法层面 |
| 5.2.1 简单句的翻译 |
| 5.2.2 复合句的翻译 |
| 5.2.3 被动句的翻译 |
| 5.3 篇章层面 |
| 5.3.1 一致性表达 |
| 5.3.2 衔接性表达 |
| 第六章 翻译实践总结 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 附录 A:原文 |
| 附录 B:译文 |
| 附录 C:术语表 |
（4）肌萎缩侧索硬化分裂手现象的电生理特征及诊断价值研究（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 第一部分 基于F波的分裂手指数对肌萎缩侧索硬化的诊断价值 |
| 前言 |
| 研究对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 附表 |
| 第二部分 肌萎缩侧索硬化分裂手现象的神经电生理学特征及机制研究 |
| 前言 |
| 研究对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第三部分 肌萎缩性侧索硬化中分裂足现象的评估:趾短伸肌和路展肌的差异性受累 |
| 前言 |
| 研究对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 附表 |
| 综述一 肌萎缩侧索硬化分裂手现象研究进展 |
| 参考文献 |
| 综述二 TANK结合激酶1基因与肌萎缩侧索硬化 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间学术成果 |
| 致谢 |
（5）ALS与运动轴索神经病患者的临床电生理研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 符号说明 |
| 第一部分 ALS患者神经肌肉接头的临床电生理研究 |
| 第一章 前言 |
| 第二章 研究对象与方法 |
| 第三章 研究结果 |
| 第四章 讨论 |
| 第五章 结论 |
| 参考文献 |
| 附图表 |
| 第二部分 运动轴索神经病患者的临床与电生理研究 |
| 第一章 前言 |
| 第二章 研究对象与方法 |
| 第三章 研究结果 |
| 第四章 讨论 |
| 第五章 结论 |
| 参考文献 |
| 附图表 |
| 综述一: 神经肌肉接头在肌萎缩侧索硬化中的作用 |
| 参考文献 |
| 综述二: 下运动神经元综合征的诊断与鉴别诊断 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文目录 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
| 英文文章Ⅰ |
| 英文文章Ⅱ |
（6）神经电生理在肌萎缩侧索硬化症诊治过程中的应用进展（论文提纲范文）
| 一、神经电生理在ALS诊断与鉴别诊断中的应用 |
| 1.神经传导速度测定: |
| 2.针极肌电图: |
| 3.神经电生理新技术: |
| 二、神经电生理在ALS病情评估中的应用 |
| 1.喉肌肌电图: |
| 2.呼吸肌肌电图: |
| 3.重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS): |
| 4.神经电生理指数(neuroelectrophysiological index,NI): |
| 5.运动单位数目估计: |
| 6.经颅磁刺激运动神经元: |
| 三、神经电生理在ALS治疗及随访中的应用 |
（7）8例临床诊断遗传性痉挛性截瘫的基因筛查并临床分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 1 研究对象 |
| 1.1 临床诊断依据 |
| 1.2 入选标准 |
| 1.3 排除标准 |
| 2 研究方法 |
| 2.1 回顾临床病例 |
| 2.2 跟进家系调查 |
| 2.3 核实临床信息 |
| 2.4 填写临床量表调查 |
| 2.5 完善遗传分子检测 |
| 2.6 实现临床分析 |
| 2.7 进行鉴别诊断 |
| 结果 |
| 1 基因报告 |
| 1.1 遗传性痉挛性截瘫 |
| 1.2 遗传性小脑共济失调 |
| 1.3 肌萎缩性脊髓侧索硬化症1型 |
| 1.4 第9类末节关节挛缩 |
| 2 临床分析 |
| 2.1 一般情况 |
| 2.2 人口学调查 |
| 2.3 病例资料 |
| 3 遗传性痉挛性截瘫的鉴别要点 |
| 4 回顾我院HSPs治疗方案与临床量表下的现状 |
| 4.1 治疗方案 |
| 4.2 临床量表结果 |
| 结论 |
| 讨论 |
| 1 基因诊断策略 |
| 2 ARHSP致病基因 |
| 3 SPG11 临床分析 |
| 3.1 临床表现 |
| 3.2 辅助检查 |
| 4 SPG35 临床分析 |
| 4.1 临床表现 |
| 4.2 辅助检查 |
| 5 HSPs鉴别要点 |
| 6 治疗措施 |
| 参考文献 |
| HSPs、HCAs和 HSAs的新观点 |
| 1 临床重叠性 |
| 1.1 伴有共济失调的复杂型遗传性痉挛性截瘫 |
| 1.2 伴有痉挛性截瘫的遗传性小脑共济失调 |
| 1.3 痉挛性和共济失调混合的遗传性痉挛性共济失调 |
| 2 诊断策略 |
| 3 动物模型共享 |
| 4 治疗的启发 |
| 5 结论 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文 |
| 个人简介 |
| 开题、中期及学位论文答辩委员组成 |
（8）67例运动神经元病病例的回顾性研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略语 |
| 1 前言 |
| 2 材料与方法 |
| 2.1 研究对象 |
| 2.1.1 病例来源 |
| 2.1.2 纳入标准及排除标准 |
| 2.2 临床资料收集方法 |
| 2.3 数据分析方法 |
| 3 结果 |
| 3.1 一般资料 |
| 3.2 病变形式 |
| 3.3 辅助检查 |
| 3.4 生化检验 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 本研究创新性的自我评价 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（9）肌萎缩侧索硬化患者重复神经刺激的研究及肌萎缩侧索硬化ETV1-D38G突变转基因小鼠模型的研究（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 第一部分 肌萎缩侧索硬化患者重复神经刺激的研究 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 参考文献 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 第二部分 肌萎缩侧索硬化ETV1-D38G突变转基因小鼠模型的研究 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 参考文献 |
| 第一节 ETV1-D38G突变转基因小鼠模型的建立与鉴定 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 第二节 ETV1-D38G突变转基因小鼠模型的生存期、运动功能及神经电生理研究 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 第三节 ETV1-D38G突变转基因小鼠模型的神经病理研究 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 第四节 ETV1-D38G突变转基因小鼠模型的RNAseq研究 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 综述 家族性肌萎缩侧索硬化的临床特点 |
| 参考文献 攻读学位期间发表文章情况 致谢 |
（10）肌电图在颈椎病诊断中的临床价值（论文提纲范文）
| 1 肌电图概述 |
| 1.1 肌电图检查原理 |
| 1.2 肌电图检查内容 |
| 2 肌电图在诊断颈椎病中的作用 |
| 2.1 诊断 |
| 2.2 鉴别诊断 |
| 2.2.1 腕管综合征 |
| 2.2.2 肌萎缩侧索硬化 |
| 2.2.3 其他类型周围神经卡压 |
| 3 小结与展望 |
四、肌萎缩侧索硬化56例肌电图、诱发电位及MRI对比研究（论文参考文献）
- [1]FUS基因变异型家族性肌萎缩侧索硬化症一例[J]. 李想,张慧媛,张俭,何志义. 中国现代神经疾病杂志, 2021(06)
- [2]肌肉超声检查辅助诊断肌萎缩侧索硬化症的临床应用[D]. 刘芳. 山西医科大学, 2020(10)
- [3]《大脑与计算机连接以改善脑损伤后的沟通和康复》英汉翻译实践报告[D]. 刘蕊. 天津理工大学, 2020(05)
- [4]肌萎缩侧索硬化分裂手现象的电生理特征及诊断价值研究[D]. 王志丽. 北京协和医学院, 2020(05)
- [5]ALS与运动轴索神经病患者的临床电生理研究[D]. 张冬. 山东大学, 2020(11)
- [6]神经电生理在肌萎缩侧索硬化症诊治过程中的应用进展[J]. 高伟明,胡文彬. 齐齐哈尔医学院学报, 2020(07)
- [7]8例临床诊断遗传性痉挛性截瘫的基因筛查并临床分析[D]. 徐帆. 宁夏医科大学, 2020(08)
- [8]67例运动神经元病病例的回顾性研究[D]. 谢淑娴. 中国医科大学, 2020(01)
- [9]肌萎缩侧索硬化患者重复神经刺激的研究及肌萎缩侧索硬化ETV1-D38G突变转基因小鼠模型的研究[D]. 孙小荪. 中国人民解放军医学院, 2018(09)
- [10]肌电图在颈椎病诊断中的临床价值[J]. 王莹,董丽娜,钟志伟,李欣阳,罗民,李洪军. 中国实验诊断学, 2018(04)